Malformação de Arnold-Chiari

    Refere-se a uma rara malformação de origem congênita do sistema nervoso central (SNC). O nome deriva do médico  patologista austríaco Hans Chiari, que também descreveu a condição no século XIX.        
   Esta condição é ocasionada por um deslocamento inferior das amígdalas cerebelares, passando pela abertura occipital situada na base do crânio, levando, em muitos casos, à hidrocefalia como consequência da obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano. Esta síndrome foi descrita em três tipos distindos. Posteriormente, outros estudiosos acrescentaram outro tipo à síndrome em questão, o tipo 4. 
 O tipo 1, tipicamente é assintomática durante a infância. Quando há a presença de sintomas, caracteriza-se por cefaleia, dor de garganta, deambulação instável.

 O tipo 2, pode ser encontrada uma mielomeningocele lombar ou uma herniação tonsilar abaixo do forame magno. Isso pode levar a paralisia abaixo do defeito espinhal.

 o tipo 3, está ligada a uma encefalocele occipital, contendo uma diversidade de tecidos neuroectodérmicos anormais. Neste tipo são observados os sintomas descritos no tipo I e II, além de déficit neurológico.

O tipo 4, posteriormente descrito, caracteriza-se pela ausência de desenvolvimento cerebelar, sendo este tipo incompatível com a vida.

Outras duas condições que comumente encontram-se relacionadas com esta desordem são as síndrome de Ehlers-Danlos e de Marfan.

diagnóstico: É feito com base no histórico e quadro clínico apresentado pelo paciente, sendo confirmado por exames de imagem, como ressonância magnética e/ou tomografia computadorizada. Investigação do fluxo do líquido cefalorraquidiano também pode ser útil para o diagnóstico.

Tratamento: É feito com base nas manifestações. Quando há compressão da medula espinhal, é necessário realizar cirurgia para descomprimi-la. Em outros casos, a terapia física ou ocupacional pode ajudar a melhorar a coordenação motora, bem como a fonoaudiologia pode ser útil para melhorar a dicção do paciente.